Voici comment les prions dangereux et mortels se propagent au cerveau

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Les protéines infectieuses appelées prions - qui provoquent des maladies cérébrales dévastatrices, dont la maladie de la «vache folle» et la maladie de Creutzfeldt-Jakob - peuvent, dans de rares cas, se propager par le biais d'aliments contaminés, d'instruments médicaux ou de sang.

Mais si quelqu'un est exposé à des prions, comment les protéines infectieuses parviennent-elles au cerveau?

Une nouvelle étude révèle que, de façon surprenante, les prions qui ont pénétré dans le sang ne semblent pas se propager au cerveau par une voie suspectée - c'est-à-dire en traversant la barrière hémato-encéphalique, le réseau de vaisseaux sanguins qui sert de filtre dans le cerveau.

Les résultats, publiés aujourd'hui (29 novembre) dans la revue PLOS Pathogens, ajoutent aux preuves existantes que les prions atteignent probablement le cerveau par une autre voie - en voyageant le long des nerfs - de la même manière que les herpèsvirus et le virus de la rage peuvent envahir le cerveau.

La recherche pourrait un jour conduire au développement de traitements pour empêcher la propagation des prions vers le cerveau, même après qu'une personne a été exposée aux protéines dangereuses par voie orale ou sanguine, ont déclaré les auteurs de l'étude.

Entrer dans le cerveau

Les maladies à prions entraînent une aggravation progressive des symptômes, notamment des modifications de la mémoire, de la personnalité et du comportement; déclin de la fonction cognitive; et la difficulté de coordination, selon les National Institutes of Health. Il n'y a pas de remède pour ces maladies, et elles sont généralement mortelles en quelques mois ou années.

Bien que la propagation des maladies à prions soit extrêmement rare, il y a eu quelques cas notables. Au Royaume-Uni, il y a eu près de 200 cas de maladie à prions, appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, liés à des personnes consommant du bœuf contaminé dans les années 80 et 90. Chez les bovins, la maladie est parfois appelée maladie de la vache folle.

De plus, quelques centaines de personnes dans le monde ont contracté la maladie de Creutzfeldt-Jakob lorsqu'elles ont reçu des traitements à l'hormone de croissance contaminés dans les années 1950 à 1980.

Des études antérieures ont montré que les prions voyagent le long des nerfs pour se propager au système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière. Mais certaines études chez l'animal ont montré que les prions peuvent également traverser la barrière hémato-encéphalique, et il n'est pas clair si ou dans quelle mesure cette voie contribue à l'infection cérébrale.

Dans la nouvelle étude, les chercheurs de l'hôpital universitaire de Zurich en Suisse ont utilisé des souris génétiquement modifiées avec une barrière hémato-encéphalique hautement perméable, ce qui signifie que les substances pourraient traverser cette barrière assez facilement.

Les chercheurs ont découvert que ces souris n'ont pas développé la maladie plus rapidement que les souris avec des barrières hémato-encéphaliques normales. Après que les chercheurs ont infecté le sang des souris avec des prions, les deux groupes de souris ont mis environ le même temps pour montrer les symptômes et avaient des taux de mortalité similaires.

"Ces résultats suggèrent que le passage des prions à travers la barrière hémato-encéphalique peut ne pas être pertinent pour le développement de la maladie", et que des traitements efficaces devraient viser à stopper la propagation des prions, selon les chercheurs.

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